Décrypter la complexité de la sclérose systémique
En 2023, l'Alliance européenne des associations de rhumatologie (EULAR) a mis à jour ses recommandations pour le traitement de la sclérose systémique (SSc), avec de nombreuses nouvelles inclusions autour de manifestations telles que la fibrose cutanée et la maladie pulmonaire interstitielle (MPI). Cependant, il reste nécessaire de mieux comprendre les facteurs de risque et de stratifier plus précisément les patients en fonction des manifestations spécifiques à chaque organe.
La ScS est une maladie du tissu conjonctif à présentation clinique variable. Elle peut affecter la peau, les vaisseaux sanguins, le cœur, les poumons, les reins, le tractus gastro-intestinal et le système musculo-squelettique. Cette complexité et cette diversité rendent son traitement difficile. Cette hétérogénéité clinique de la ScS peut être partiellement expliquée par les anticorps spécifiques de la ScS, mais une meilleure compréhension des facteurs de risque supplémentaires et de la stratification des patients est encore nécessaire. Trois résumés partagés lors du congrès EULAR 2024 présentent une sélection de nouvelles recherches cliniques pour enrichir les connaissances sur cette maladie.
Tout d’abord, Burja et ses collègues ont présenté l’association entre les anti-Ro/SSA et l’atteinte pulmonaire chez les patients atteints de ScS. Les travaux se sont appuyés sur les données cliniques de la base de données EUSTAR, la plus grande cohorte mondiale comprenant plus de 4 000 patients disposant de données disponibles sur les anticorps anti-Ro/SSA.
Ils ont spécifiquement examiné l'association de ces anticorps avec l'atteinte pulmonaire dans la ScS, en se concentrant sur les paramètres fonctionnels pulmonaires, tels que la capacité vitale forcée, une mesure de la fonction des muscles respiratoires, et la présence d'une fibrose pulmonaire.
Les résultats ont montré que les patients présentant des anticorps anti-Ro/SSA positifs présentaient plus fréquemment une atteinte musculaire et une fibrose pulmonaire au départ. De plus, la séropositivité anti-SSA était associée de manière indépendante à la présence d'une fibrose pulmonaire lors d'au moins une visite de suivi et représentait un facteur de risque indépendant d'une capacité de diffusion inférieure du monoxyde de carbone (DLCO). Ces données soutiennent l'inclusion des anticorps anti-SSA dans la pratique clinique de routine pour aider à améliorer la stratification du risque des patients atteints de ScS.
Une autre analyse EUSTAR a examiné les changements dans les schémas de traitement et leur influence sur les résultats pour les personnes atteintes de ScS et de maladie pulmonaire interstitielle (SSc-ILD). C’est important, car les options se sont élargies ces dernières années. Mais bien que cela ait réduit le nombre d’événements progressifs d’ILD observés, la survie sans progression n’est toujours que de 45 % à 3 ans.
Dans le nouveau travail partagé à l'EULAR 2024, Campochiaro et l'équipe de recherche ont évalué l'impact des traitements immunosuppresseurs sur une période de suivi de 3 ans sur les événements ILD progressifs et la survie sans progression chez 1 409 patients SSc-ILD. Ils ont constaté que le recours au traitement avait augmenté de manière significative, passant de 13,6 % avant 2006 à 57,4 % chez les patients traités après 2017.
En évaluant l’impact de ce traitement sur un suivi moyen de 3 ans, ils ont identifié beaucoup moins d’événements progressifs et amélioré la survie sans progression au cours des périodes ultérieures. Dans le résumé complet, disponible sur le site Web de l'EULAR et présenté lors de la réunion, les auteurs décrivent également une sous-analyse basée sur la présence d'anticorps anti-topoisomérase I.
Dans une approche différente de la stratification des risques, Fretheim et ses collègues s'appuient sur des données préliminaires qui indiquent que COMPERA 2.0 pourrait être l'outil le plus précis pour la stratification des risques dans l'hypertension artérielle pulmonaire associée à la ScS (SSc-HTAP). Ils suggèrent que l’ajout de données DLCO à l’évaluation des risques pourrait améliorer la précision.
Pour tester cette hypothèse, ils ont collecté des données auprès de patients atteints de ScS ayant subi un cathétérisme cardiaque droit à l'hôpital universitaire d'Oslo entre 2005 et 2020. Les patients ont été regroupés en ceux présentant une amélioration, une aggravation ou une DLCO stable.
Sur une période moyenne d'observation de 98 mois, 56 % des patients sont décédés, avec une tendance à une meilleure survie des patients avec une amélioration de la DLCO. Ces résultats suggèrent que le DLCO est sensible aux changements chez les personnes atteintes de SSc-HTAP et soutiennent l'inclusion du DLCO dans la stratification du risque au moment du diagnostic de l'HTAP.
Fourni par l'Alliance européenne des associations de rhumatologie (EULAR)
